অবস্ট্রাকটিভ হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি (oHCM) নামে পরিচিত একটি বিরল অবস্থা হৃৎপিণ্ডের পেশী পুরু করে আনা হয়। সেপ্টাম, হৃৎপিণ্ডের প্রাচীর যা তার ডান এবং বাম দিকে বিভক্ত করে, যেখানে এটি প্রধানত ঘটে। হৃদপিণ্ড থেকে শরীরের বাকি অংশে রক্ত প্রবাহ বাধাগ্রস্ত এইচসিএম দ্বারা বাধাগ্রস্ত হয়।
যদিও oHCM গুরুতর উপসর্গ এবং এমনকি মৃত্যুও সৃষ্টি করতে পারে, তবে এর তীব্রতা পরিবর্তিত হয়। প্রধান উপসর্গ হল ধড়ফড়, শ্বাসকষ্ট, অঙ্গের শোথ এবং ব্যায়াম করার ক্ষমতা কমে যাওয়া। এই অবস্থার দৈনন্দিন জীবনযাত্রা এবং জীবনযাত্রার মানের উপর যথেষ্ট নেতিবাচক প্রভাব রয়েছে।
সর্বাধিক প্রচলিত বংশগত কার্ডিওভাসকুলার অসুস্থতা হল হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি। বিশ্বব্যাপী 500 জনের মধ্যে একজন এটি দ্বারা আক্রান্ত হয়। অনুমান অনুসারে, 2017 সালের মধ্যে ভারতে 2.4 মিলিয়ন এইচসিএম রোগী ছিল।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি সম্পর্কে আরও
মাভাকামটেন (ক্যামজিওস), অবস্ট্রাকটিভ হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথির চিকিৎসার জন্য একটি ওষুধ, এফডিএ অনুমোদন পেয়েছে। লক্ষণীয় নিউ ইয়র্ক হার্ট অ্যাসোসিয়েশন (এনওয়াইএইচএ) ক্লাস II-III অবস্ট্রাকটিভ হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি (এইচসিএম) সহ প্রাপ্তবয়স্করা মাভাকামটেন ব্যবহার করার পরে কার্যকরী ক্ষমতা এবং লক্ষণগুলির উন্নতি দেখিয়েছেন।
মাভাকামটেন কার্ডিয়াক মায়োসিনের অ্যালোস্টেরিক ইনহিবিটার। 2022 সালের এপ্রিলে, এফডিএ কার্ডিওমায়োপ্যাথির জন্য এই নতুন চিকিত্সার অনুমোদন দিয়েছে। মাভাকামটেন হল প্রথম এবং একমাত্র অ্যালোস্টেরিক এবং বিপরীতমুখী ইনহিবিটর যা FDA দ্বারা লক্ষণীয় প্রতিবন্ধক এইচসিএম সহ ব্যক্তিদের জন্য লাইসেন্সপ্রাপ্ত। 2.5 মিলিগ্রাম, 5 মিলিগ্রাম, 10 মিলিগ্রাম এবং 15 মিলিগ্রামের ডোজগুলি এফডিএ দ্বারা অনুমোদিত হয়েছিল।
এক্সপ্লোরার-এইচসিএম ট্রায়ালটি NYHA ক্লাস II-III oHCM-এর চিকিৎসার জন্য মাভাকামটেনের কার্যকারিতা এবং নিরাপত্তার তদন্ত করেছে। ট্রায়ালে প্রাপ্তবয়স্ক অংশগ্রহণকারীদের এলোমেলোভাবে 30 সপ্তাহের জন্য মাভাকামটেন বা একটি প্লেসবোতে বরাদ্দ করা হয়েছিল। অধ্যয়নের পরে, যারা মাভাকামটেন পেয়েছেন তাদের মধ্যে 37% ব্যায়ামের ক্ষমতা এবং উপসর্গের মূল্যায়নের শেষ পয়েন্টে উন্নতি দেখিয়েছেন, যারা প্লেসিবো পেয়েছেন তাদের 17% এর বিপরীতে।
এক্সপ্লোরার-এইচসিএম ট্রায়ালের ফলাফল
ফেজ 3 এক্সপ্লোরার-এইচসিএম ট্রায়ালের ডেটা অনুমোদনকে সমর্থন করার জন্য ব্যবহার করা হয়েছিল । ট্রায়ালে 251 জন রোগী ছিলেন। ট্রায়ালের ফলাফলগুলি প্রকাশ করেছে যে মাভাকামটেনের একটি উল্লেখযোগ্য থেরাপিউটিক প্রভাব ছিল। উপসর্গের উন্নতি, কার্যকরী অবস্থা এবং জীবনযাত্রার মান চিকিৎসাগতভাবে উল্লেখযোগ্য ছিল। বাম ভেন্ট্রিকুলার ব্লকেজ কমাতে মাভাকামটেনের ক্ষমতা একইভাবে উন্নত করা হয়েছিল। সমস্ত প্রাথমিক এবং মাধ্যমিক শেষ পয়েন্ট, তদন্তকারীদের মতে, সন্তুষ্ট ছিল।
ক্লিনিকাল ট্রায়ালে অসংখ্য অংশগ্রহণকারী যারা মাভাকামটেন ব্যবহার করছিলেন তারা ওষুধ গ্রহণের সময় উন্নত ব্যায়াম সহনশীলতা এবং শ্বাসকষ্ট কমে যাওয়ার কথা জানিয়েছেন। ব্যায়ামের ক্ষমতা এবং উপসর্গের একটি পরিমাপ 37 শতাংশ ট্রায়াল সাবজেক্টের উন্নতি দেখায় যারা মাভাকামটেন পেয়েছেন। তুলনামূলকভাবে, প্লাসিবো গ্রুপের 17% ব্যক্তি ছিল। ট্রায়াল অনুসারে, ওষুধটি প্লাসিবোর তুলনায় জীবনের গুণমান এবং পরিমাণকে উন্নত করেছে।
নিরাপত্তা তথ্য
Mavacamten ব্র্যান্ড নাম Camzyos অধীনে বিক্রি হয়. ক্যামিজোসের লেবেলে হার্ট ফেইলিউরের বিপদ সম্পর্কে একটি ব্ল্যাক বক্স রয়েছে। মাভাকামটেন গ্রহণের সময় হার্টের পেশী কম সংকুচিত হয়। এর ফলে কার্ডিয়াক ফেইলিওর হতে পারে বা ভেন্ট্রিকলগুলি কাজ করা থেকে সম্পূর্ণভাবে বন্ধ হয়ে যেতে পারে। ক্যামজিওস হার্ট ফেইলিউরের ঝুঁকি বাড়ায় এবং গুরুতর সংক্রমণ বা অ্যারিথমিয়া সহ প্রধান সহ-ঘটনাযুক্ত রোগীদের কার্ডিয়াক পেশী সংকোচন হ্রাস করে।
ক্যামজিওস গ্রহণকারী রোগীদের হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতার সম্ভাব্য ঝুঁকির কারণে ইকোকার্ডিওগ্রামের সাথে অনুসরণ করা আবশ্যক। রোগীদের অবশ্যই ওভার-দ্য-কাউন্টার এবং প্রেসক্রিপশনের ওষুধগুলি এড়াতে হবে যা ক্যামজিওসের বিপাককে প্রভাবিত করে।
Camzyos শুধুমাত্র Camzyos রিস্ক ইভালুয়েশন এবং মিটিগেশন স্ট্র্যাটেজি নামে একটি সীমাবদ্ধ প্রোগ্রামের মাধ্যমে অ্যাক্সেসযোগ্য। এটি ঔষধ গ্রহণের সময় বা পরে লক্ষণীয় বা জীবন-হুমকিপূর্ণ হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতার বিকাশের সম্ভাবনার কারণে। REMS প্রোগ্রামটি দুর্বল হার্টের পেশী সংকোচনের ফলে হার্ট ফেইলিউরের বিপদ কমিয়ে নিরাপদ ব্যবহারে অবদান রাখে।
তথ্যসূত্র: